ENFERMEDAD
relacionada con IgG4
ENFERMEDAD RELACIONADA CON INMUNOGLUBULINA G 4
¿Que es la Enfermedad por IgG4?
La enfermedad relacionada con IgG4 es una novedosa condición clinicopatológica en la que impera un estado inflamatorio sistémico profuso. Se caracteriza por la infiltración de los tejidos por células plasmáticas, de las que una gran proporción es productora de una inmunoglobulina llamada IgG4 que también se puede encontrar en suero. Inicialmente fue reconocida en el páncreas (pancreatitis autoinmune tipo1). A partir del año 2003, se reconoció como una enfermedad sistémica, con similares hallazgos en casi todos los órganos: árbol biliar, glándulas parotídeas, salivales, páncreas, tejido periorbitario, riñones, pulmón, meninges, aorta, mama, próstata, tiroides, pericardio, retroperitoneo y piel.
Por la necesidad de una atención rápida y tratamiento efectivo de esta nueva enfermedad se concreto la creación de un grupo de estudio para la enfermedad Igg4 por parte de la SAR (Sociedad Argentina de reumatología) con filiales en diferentes puntos del país.
Esta enfermedad simula procesos neoplásicos, pudiendo confundirse con un adenocarcinoma de páncreas, o bien un linfoma cuando existe compromiso glandular o linfático. Puede manifestarse en un solo órgano durante mucho tiempo y luego sumar otros síntomas o signos de compromiso multisistémico, o puede comenzar de forma multiorgánica. Habitualmente se presenta como un proceso subagudo y el paciente puede tener antecedentes de alergias, asma, eccema o aumento de los eosinófilos en el hemograma. Habitualmente se observan tumoraciones inflamatorias en cualquier órgano; puede comenzar con bultos en el cuello (debido a un aumento de las glándulas parótidas, submaxilares y ganglios simulando otras enfermedades como síndrome Sjögren , linfoma, sarcoidosis o cuadros abdominales compatibles. Los riñones también pueden afectarse y en las mujeres es importante conocer que puede simular un cáncer de mama. Las características histopatológicas son muy similares en la mayoría de los órganos.
Hasta ahora el diagnóstico ha sido difícil, sobre todo por el desconocimiento de esta enfermedad, relativamente nueva. El promedio de retraso en el diagnóstico de la misma es de 4 años.En primer lugar es importante sospecharla y como afecta múltiples órganos, muchas especialidades médicas están involucradas y por eso hemos creado una unidad formada por médicos (oftalmólogos, patólogos, gastroenterólogos, cirujanos,clínicos oncólogos, neumonólogos, ginecólogos,otorrinolaringólogos) y bioquími- cos entrenados para detectar esta enfermedad, siendo los reumatólogos los especialistas encargados de dirigir el manejo terapéutico y el seguimiento de estos pacientes. Una vez sospechada, es importante obtener muestras de los tejidos afectados, ya que la histología es central en el diagnóstico, siendo complementaria la determinación de IgG4 en suero y otros estudios por imágenes como tomografías computadas, resonancias, y tomografía por emisión de positrones